Fecha de recepción: 17 de junio de 2024
Fecha de aceptación: 29 de noviembre de 2024
https://dx.doi.org/10.14482/sun.41.02.042.616
Fibromatosis de Colli: Reporte de un caso
Collins fibromatosis: A case report
María Cuello Díaz1, Jessie Paba Zarante2, Susana Bolaños Bossio3, Nelson Muñoz Álvarez4
Correspondencia: Jessie Alejandro Paba Zarante. jessiepabaz@gmail.com
RESUMEN
La fibromatosis de Colli se considera una entidad rara con escasa frecuencia en la literatura médica, esta es descrita como una masa a nivel del músculo esternocleidomastoideo que inicia en la etapa neonatal, en las primeras semanas de vida y es de curso autolimitado, con resolución espontánea, favorecida con medidas conservadoras como fisioterapia, presenta asociación con ciertos factores predisponentes perinatales, y se efectúa el diagnóstico con hallazgos netamente clínicos, valorando la necesidad de descartar otras patologías de más complejidad, como malformaciones congénitas o hemangiomas a nivel cervical, que debido a la ubicación pueden acarrear gran morbilidad en el paciente. Describimos el caso clínico de un lactante con fibromatosis de Colli, ya que tiene una baja prevalencia; decidimos mostrar aspectos claves para el diagnóstico de este.
Palabras clave: Fibromatosis, tumor, torticolis, esternocleidomastoideo, caso clínico.
ABSTRACT
Colli fibromatosis is considered a rare entity with limited frequency in medical literature. It is described as a mass located in the sternocleidomastoid muscle that appears during the neonatal stage, within the first weeks of life. It follows a self-limiting course with spontaneous resolution, which is aided by conservative measures such as physical therapy. This condition is associated with certain perinatal predisposing factors, and its diagnosis is based solely on clinical findings, emphasizing the need to rule out more complex pathologies, such as congenital malformations or cervical heman-giomas, which, due to their location, can result in significant morbidity for the patient. We present the clinical case of an infant with Colli fibromatosis. Given its low prevalence, we aim to highlight key aspects of its diagnosis.
Keywords: Fibromatosis, tumor, torticolis, sternocleidomastoid, colli, clinical case.
INTRODUCCIÓN
La fibromatosis de Colli fue descrita por primera vez como "tortícolis/tumor esternomastoideo" en la literatura alemana en 1812 por Hulbert, Chandler y Altenberg, es también denominado como seudotumor de musculo esternocleidomastoideo de la infancia, es una entidad benigna congénita consistente en una masa fibrosa localizada en este músculo del lado derecho en la mayoría de ocasiones, tiene una prevalencia mundial de 4 por cada 1000 nacimientos, con afinidad por sexo masculino, no presenta una etiología clara, pero si ciertos factores predisponentes perinatales, tales como un parto complicado, presentación en podàlica o uso de fórceps durante el parto. Se presenta típicamente como un recién nacido con restricción en movimiento cervical entre la segunda y sexta semana de vida, con posición asimétrica facial, cefàlica y cervical (1). Presentamos el caso de un paciente de 1 mes y 9 días, masculino, diagnosticado de fibromatosis de Colli con el objetivo de concientizar a la comunidad científica a cerca de la importancia de tener esta condición dentro de los diagnósticos diferenciales de masas cervicales en un paciente recién nacido o lactante menor.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de un lactante menor masculino de 1 mes y 9 días de nacido, el cual es llevado por su madre al servicio de urgencias con cuadro clínico de 1 mes, consistente en percepción de tumefacción cervical derecha, que daba la impresión de ser dolorosa, y con movilidad cervical restringida. Entre los antecedentes obstétricos es producto de un embarazo a término, controlado, parto vaginal en presentación podálica, traumático con fractura de clavícula derecha como complicación principal sin estancia intrahospitalaria posnatal. Durante la valoración en el servicio de urgencias pediàtricas, al examen físico se detecta una tumefacción sólida con medidas aproximadas 3 x 4 cm, en relación con trayecto de músculo esternocleidomastoideo, sin signos inflamatorios locales (figura 1). El servicio de Pediatría considera necesaria la realización de una imagen para establecer conducta que se debía seguir, por lo que solicita una ultrasonografía cervical, la cual reportó una lesión sólida de bordes definidos, con diàmetros de 36 x 17mm, a nivel latero-cervical derecho en relación con lo palpable con vascularización al doppler central, hallazgos en relación con adenomegalia, y sugirió estudios complementarios a criterio del médico tratante para caracterizar de una manera màs completa la lesión descrita y así poder hacer un abordaje adecuado.
Por lo anterior se hospitaliza al paciente para realización de una tomografía de cuello, que reportó tumoración sólida en íntima relación con músculo esternocleidomastoideo derecho, la cual mide 3 x 3 x 2,6cm en sus diámetros, contornos bien definidos, con lo cual concluyó diagnóstico de fibromatosis de Colli del esternocleidomastoideo derecho (figura 2). Con base en el reporte obtenido se confirmó el diagnóstico de fibromatosis de Colli en el lado derecho. No se consideró necesario realizar estudios histopatológicos ni otras intervenciones adicionales. Se indicó terapia física domiciliaria, recomendando a los familiares realizar ejercicios de estiramiento cervical, fortalecimiento del tronco y del cuello, además de actividades orientadas a promover el movimiento simétrico. El paciente fue dado de alta sin complicaciones.
DISCUSIÓN
En la literatura se ha conocido esta entidad por diferentes autores con el nombre de tumor esternocleidomastoideo infantil (SCMT), torticolis congénito y tortícolis muscular congénita, sin embargo, todas estas corresponden a entidades diferentes con cursos terapéuticos distintos (5).
Con respecto a la etiología, se sugiere un posible traumatismo del nacimiento como mecanismo de aparición del tumor, aunque la mecánica convincente, con la consiguiente fibrosis muscular, sigue sin explicarse. Se postulan varias teorías sobre la aparición de fibromatosis de Colli, como malposición fetal, traumatismo al nacer, necrosis isquémica después de la compresión vascular durante el parto, infección neonatal y aparición de factores endógenos. La más acertada es la aparición de un microtraumatismo del esternocleidomastoideo al nacimiento, generado por un parto difícil o asistido; otra hipótesis muy plausible es la obstrucción del flujo venoso dentro del músculo durante el parto o el desarrollo intrauterino en el que la lesión engendra necrosis con fibrosis posterior dentro de las fibras musculares. En el caso que presentamos, el paciente en mención fue producto de un parto traumático con fractura de clavícula derecha, por lo que apoyamos la teoría de microtraumatismo del esternocleidomastoideo como causa de la aparición de la fibromatosis de Colli. (3, 6). Basado en esto, podríamos recomendar el seguimiento de los recién nacidos que hayan tenido eventos traumáticos durante el nacimiento ante el posible desarrollo de masas tumorales.
Algunos trabajos muestran una clara asociación con factores predisponentes, como embarazo gemelar, presentación podálica y pelvis pequeña. En un estudio realizado en la India, en el que se describieron los aspectos epidemiológicos en una serie de 26 casos de fibromatosis de Colli, se encontró que 61.5 % de los bebés tuvo un traumatismo al nacimiento, siendo el sexo masculino el predominante (5). En nuestro caso, el paciente cuenta con antecedente de un parto vaginal podálico con fractura de clavícula como complicación. Estos datos apoyan la teoría del trauma obstétrico como factor predisponente para desarrollar una fibromatosis de Colli.
La presentación típica de esta entidad es la aparición de una masa nodular firme, fusiforme, lisa, móvil en el tercio distal del músculo esternocleidomastoideo que se puede palpar debajo de la superficie cutánea, acompañado de rigidez en el cuello y limitación a la movilidad de este en un neonato o lactante menor (3, 6, 7). Se considera la patología más frecuente del músculo esternocleidomastoideo durante las primeras semanas de vida. La masa puede aumentar de tamaño durante varias semanas (fase de crecimiento), luego estabilizarse en tamaño durante unos meses y finalmente disminuir espontáneamente entre los 4 y 8 meses de edad. En algunas ocasiones puede causar tortícolis, que se informa en entre el 14 y el 20 % de los casos (6); es importante mencionar a los padres dicha complicación, que puede ser duradera a través del tiempo, y un seguimiento estricto por medio de fisioterapia.
El diagnóstico usualmente se realiza con los hallazgos clínicos: la movilidad sincrónica con el esternocleidomastoideo confirma la relación del músculo con la masa y proporciona más certeza al diagnóstico. En cuanto a las imágenes diagnósticas, la ecografía sigue siendo el examen de primera línea para la evaluación de una masa cervical en niños, teniendo en cuenta su accesibilidad, rentabilidad y falta de exposición a radiación ionizante. En este estudio se detectó un engrosamiento fusiforme o difuso del músculo esternocleidomastoideo, con el consiguiente acortamiento del músculo e inclinación de la cabeza hacia al lado opuesto. La ecogenicidad es variable, y el doppler puede mostrar una forma de onda de resistencia mejorada. Por otra parte, la tomografía computarizada típicamente demuestra un músculo esternocleidomastoideo agrandado que se isoatenúa de la musculatura vecina normal y se conservan los planos de tejido adiposo adyacente. Se puede detectar incluso calcificación (3). En el caso clínico de esta revisión, el reporte ecográfico muestra una lesión sólida de bordes bien definidos, con vascularización central que sugiere adenomegalia; sin embargo, la tomografía reporta una tumoración sólida en íntima relación con el músculo esternocleidomastoideo, bien definida, sin realce con el contraste, lo que sugiere un fibroma de Colli. Aunque la ecografía como método diagnóstico inicial no muestra hallazgos claros de esta entidad, consideramos que al ser un estudio operador dependiente, pudo considerarse de un falso negativo. El diagnóstico diferencial incluye quiste tirogloso, quiste branquial, linfadenitis tuberculosa, hemangioma de cuello e higroma quístico. Además, deben incluirse enfermedades malignas como el linfoma, el rabdomiosarcoma y el neuroblastoma (8).
Al examen histológico se encuentran numerosos fibroblastos proliferados en fibras de colágeno, que desfiguran las fibras del músculo esquelético y se entremezclan con algunas fibras del músculo esquelético en regeneración (9). Como la apariencia histológica de los fibroblastos es eventualmente benigna, sin evidencia de malignidad, la Organización Mundial de la Salud (2020) lo clasificó en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos benignos (10).
El tratamiento de la fibromatosis de Colli consiste en terapia física dirigida a realizar estiramiento cervical, fortalecimiento del tronco y del cuello, actividades para promover el movimiento simétrico, educación y apoyo para padres o cuidadores brindando cuidados en el hogar (11). Algunos estudios mencionan que el inicio de la fisioterapia temprana es más efectivo que si la intervención se inicia tardíamente; si se comienza antes del primer mes de edad, el 98 % de los bebés con diagnóstico de fibromatosis de Colli logra un rango de movimiento cervical normal en 1,5 meses, y esperar hasta después de 1 mes de edad prolonga el episodio de atención de fisioterapia hasta 6 meses (2). El tratamiento quirúrgico es de excepción, y se reserva para aquellos casos más severos, con importante limitación funcional, o aquellos casos de presentación más tardía o refractarios al tratamiento médico (12). Los diversos procedimientos quirúrgicos utilizados son tenotomía, alargamiento muscular y escisión del esternocleidomastoideo y los músculos circundantes. La toxina botulínica, que actualmente se está probando, podría ser un tratamiento alternativo en caso de fracaso del tratamiento conservador (5).
CONCLUSIONES
La fibromatosis de Colli representa una entidad benigna de la infancia cuya etiología, aunque no se encuentra bien descrita, sí se cuenta con factores predisponentes claros, tales como los traumatismos durante el trabajo de parto. Por esta razón, es recomendable realizar un seguimiento sistemático de recién nacidos con estos antecedentes.
El diagnóstico temprano es de vital importancia para instaurar un manejo adecuado y aumentar las posibilidades de una recuperación completa de la movilidad del cuello en un tiempo menor.
El caso presentado evidencia puntos claves de esta patología, tales como el papel del traumatismo obstétrico en la etiología de la fibromatosis de Colli y la evolución exitosa producto del manejo conservador temprano.
Destacamos la importancia de mostrar este caso a la comunidad científica debido a su rareza y que a partir del mismo pueden desarrollarse nuevas ideas de investigación, series de casos que enfoquen el diagnostico diferencial de estas lesiones o resaltando factores de riesgo relevantes para el desarrollo de esta condición.
Financiación: Este artículo es producto de una investigación que se financió con recursos propios.
1 Residente, Pediatría, Departamento de Pediatría, Universidad de Cartagena (Colombia). mariafcuellod@gmail.com. https://orcid.org/0009-0000-7618-6030
2 Residente, Pediatría, Departamento de Pediatría, Universidad de Cartagena (Colombia). jessiepabaz@gmail.com. https://orcid.org/0000-0002-5193-3885
3 Médico general, Hospitalización, Fundación Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja-Casa del Niño (Colombia). susanabossio18@gmail.com. https://orcid.org/0009-0006-9474-2305
4 Profesor asistente, Universidad de Cartagena (Colombia). nmunoza@unicartagena.edu.co. https://orcid.org/0000-0003-4728-7857
REFERENCIAS
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