PRESENTACIÓN DE CASOS / CASE REPORTS

Síndrome Hellp. A propósito de un caso en el Hospital Universidad del Norte

Hellp Syndrome. About a case at Hospital Universidad del Norte

Napoleón De la Ossa Merlano¹>, Carlos Malabet Santoro², Ismael Ahumada Ahumada³, Cristina Manjarés Zambrano⁴, Martha Marrugo Flórez⁵

Resumen

El Síndrome Hellp es descrito como una enfermedad ocasional en la que ocurre hemolisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia en pacientes con preeclampsial severa. Aunque las características del Síndrome Hellp pueden ser similares a las de la preeclampsia severa, muchos estudios han reportado algunas diferencias en su presentación clínica.

Se hizo una revisión del número de casos de Síndrome Hellp en el servicio de gineco-obstetricia de nuestra institución, y encontramos 8 casos de abril a diciembre del 2005, lo que nos estimuló a revisar esta patología debido al incremento de su presentación. El objetivo de este caso clínico fue revisar factores de riesgo, curso clínico, manejo y hacer énfasis en la importancia del control prenatal en un caso presentado en el Hospital Universidad del Norte.

Palabras claves: Síndrome Hellp, trombocitopenia, factores de riesgo, preeclampsia, embarazo, alto riesgo obstétrico / Salud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2006; 22 (2): 188-194

Abstract

The Hellp syndrome is described as an occasional disease where a combination of hemolysis, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia is displayed in patients with severe gestational hypertension. While many features of Hellp syndrome may be similar to severe preeclampsia, several studies have reported some differences in their clinical presentation. A casesreview of Hellp syndrome was performed in gynecology and obstetric service. Eight cases were found from april to december of 2005, which stimulate to review this pathology. The aim of this clinic case was to review the risk factors, the clinic course and the management, with an emphasis on the importance of prenatal care in a case presented in Universidad del Norte Hospital.

Key words: Hellp syndrome, thrombocytopenia, risk factors, preeclampsia , pregnancy, high risk pregnancy / Salud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2006; 22 (2): 188-194

INTRODUCCIÓN

El Síndrome Hellp es una entidad multifactorial, que usualmente ocurre en el tercer trimestre del embarazo como complicación de preeclampsia severa, pero puede ocurrir sin ésta (1).

Se caracteriza por hemolisis, enzimas hepáticas elevadas y disminución de plaquetas, cuya patogénesis no es clara (2), aunque se ha dilucidado que su fisiopatología se asocia a lesión endotelial, depósitos de fibrina en la luz vascular e incremento en la activación y consumo plaquetario (3).

Presenta una incidencia en todas las gestantes con nacidos vivos de 0.17-0.85 % (4), y entre el 4-18.9 % de las pacientes con preeclampsia/eclampsia (5). Aproximadamente un tercio de las pacientes con Síndrome Hellp son diagnosticadas en el postparto y dos tercios antes del parto (5,6). En una caracterización de la morbilidad materna extrema realizada en el Hospital Universitario del Valle en un período de 6 meses, Síndrome Hellp obtuvo la mayor distribución [22.4 % (20/89)] entre entidades como Eclampsia y Shock (7). El objetivo de esta presentación es estudiar el curso clínico, factores de riesgo y manejo en una primigestante de 18 años, debido al aumento de pacientes que se ha presentando en nuestra entidad y resaltar la importancia de una adecuada atención prenatal.

CASO CLÍNICO

Primigestante de 18 años, cursando embarazo de 39 semanas por fecha de última menstruación (FUM) admitida a urgencias el 6-10-05, con cuadro clínico de dolor tipo contracción en hipogastrio, progresivo, irradiado a región lumbar y miembros inferiores, cefalea en región parietal y temporal de predominio izquierdo y edema en miembros inferiores desde el séptimo mes de embarazo, de predominio vespertino.

- Antecedentes familiares: madre fallecida por preeclampsia.

- Antecedentes médicos, quirúrgicos, transfusionales, alérgicos: negativos.

- Antecedentes gineco-obstétricos: Menarquia: 14 años; G1, P0. Ciclos menstruales: 5/30. FUM: 05-01-05. Fecha probable de parto (FPP): 12-10-05.

- Grupo sanguíneo: B (+). Sin controles prenatales.

• Examen físico:

- Paciente consciente, orientada, hidratada.

- Signos vitales: Frecuencia cardiaca, 107 x min; frecuencia respiratoria, 20 x min; tensión arterial: 150/110 mmHg.

- Cardiopulmonar: Sin alteraciones.

Abdomen globoso por útero grávido, altura uterina: 32 cm, movimientos fetales presentes, feto único, en situación longitudinal, dorso izquierdo, presentación cefálica, fetocardia: 147 x minuto. Sin dinámica uterina.

• Examen pélvico:

- Pelvis estrecha, encontrándose ángulo subpúbico y espinas prominentes.

- Especuloscopia: cuello hiperémico, no flujo.

- Tacto vaginal: Cuello posterior, 2 cm de dilatación, borramiento: 50 %, membranas íntegras.

- Extremidades: Edema en miembros inferiores grado II. Hiperreflexia.

• Impresión diagnóstica:

1. Embarazo de 39 semanas por FUM

2. Feto único vivo

3. Trabajo de parto en fase latente

4. Preeclampsia severa.

• Manejo:

Solución salina parenteral 0.9 %: 1000 cc a 10 gotas por minuto; sulfato de magnesio, 4 gramos diluido en DAD 5 % en 20 minutos, dosis inicial y continuando a razón 1 gr/hora; nifedipino, 10 mg cada 6 horas, vía oral, sonda vesical. Laboratorios de ingreso (tablas 1, 2):

• Ecografía obstétrica: Gestación de 35.1 semanas. Feto único vivo con edad gestacional que no corresponde a FUM.

• Conducta: Por la persistencia de cifras tensionales elevadas asociadas a cefalea persistente que no mejora a pesar de manejo inicial, se decide realizar cesárea. Además, la paciente cursa con pelvis estrecha, lo que ratifica aun más la conducta tomada.

No se presentaron complicaciones durante el acto quirúrgico, y se obtuvo recién nacido vivo, femenino, sano.

En su puerperio inmediato persiste con cifras tensionales elevadas. Se maneja con nifedipino 20 mg c/8 hrs, con leve disminución de tensión arterial. A las 12 horas de su postoperatorio la paciente manifiesta fosfenos, mareo, cefalea, epigastralgia. Presenta hematemesis y gingivorragia. Se realizan laboratorios de control y se encontró (tablas 3, 4):

Se traslada la paciente a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con diagnósticos de: 1. Preeclampsia severa; 2. Síndrome Hellp; 3. Postoperatorio cesárea; 4. Puerperio inmediato. Es transfundida con 4 unidades de plaquetas, y tolera el procedimiento.

Se maneja con LEV (solución cristaloide), sulfato de magnesio por 24 horas postcesárea, nifedipino oral, dipirona, cefalotina y dexametasona por vía intravenosa.

Laboratorios de control: progresión en ascenso de plaquetas y disminución de enzimas hepáticas. Después de 2 días en UCI es trasladada a hospitalización, donde presentó adecuada evolución de cifras tensionales.

Se da alta médica paciente hemodinámicamente estable, tras 2 días de hospitalización, tolerando vía oral, sin signos de sangrado activo, ni de infección y control por consulta externa.

DISCUSIÓN

En el 20 % de las pacientes con Síndrome Hellp los síntomas clásicos de preeclampsia pueden estar ausentes o presentarse muy someramente post parto (2, 4, 5, 6).

Nuestra paciente no presentó dolor en abdomen superior, el cual se presenta en el 80 - 90 % de los casos de Síndrome Hellp (6); sin embargo, observamos la presencia de vómito, con una incidencia de 36 - 45 % (8,9). Esto es importante, pues se ha demostrado que hay un retardo considerable entre el inicio de los síntomas y el cumplimiento de todos los criterios de laboratorio, lo cual es debido principalmente al retardo en la disminución de plaquetas (3).

Los puntos clave para realizar diagnósticos diferenciales se enfocan en que la trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática son más severas en el Síndrome Hellp que en otras entidades (10).

En cuanto al manejo, Magaan y colaboradores (11) reportan el uso de esteroides cada 12 horas (Dexametasona o Betametasona); el régimen indicado, según un estudio realizado en la Universidad de Virginia, es de 12 mg 2 veces al día (cada 12 horas), con preferencia la Betametasona por vía IM. Esto conduce a un decrecimiento de los niveles de Fosfatasa Alcalina cerca de un 10 % diariamente, aumento del recuento plaquetario y reducción de LDH y SGOT (9, 12). Este mismo régimen terapéutico es utilizado en nuestro país y se encuentra protocolizado en guías de salud pública (13).

Si bien el diagnóstico definitivo se realiza con base en laboratorios, debemos pensar en esta entidad ante la evidencia de factores de riesgo, signos y síntomas presuntivos, con el fin de ganar el mayor tiempo para el manejo. Encontramos factores de riesgo que pueden ser detectados en controles prenatales; por consiguiente, se debe enfocar toda paciente hacia la prevención primaria y tener presente la alta posibilidad de presentarse Síndrome Hellp en pacientes con preeclampsia/eclampsia.

Referencias

1. Terrone, Dom A., Rinehart, Brian K, May, Warren L, Moore, Amanda, Magann, Everett F, Martin Jr, James N: Leukocytosis is proportional to hellp syndrome severity. Southern Medical Journal, 00384348, 2000 Aug., Vol. 93, fascículo 8.

2. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, a low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982, 142 (13): 159-167.

3. Baxter JK, Weinstein L. Hellp Syndrome: The state of the Art. CME Review Article. Obstetrical and Gynecological Survey. 2004, Vol. 59, Number 12.

4. Martin JN Jr, Magann EF, Blake PG, et al. Analysis of 454 pregnancies with severe preeclampsia/eclanipsia Hellp Syndrome using the 3-class system of classification. Am J Obstet Gynecol 1993; 68:386.

5. Early onset, severe pre-eclampsia and Hellp Syndrome: sex ratio of infants. D. R. HALL Department of Obstetrics and Gynecology, Tygerberg Hospital and Stellenbosch. University, Tygerberg, South Africa. OBSTETRIC SHORT COMMUNICATION. Journal of Obstetrics and Gynaecology 2002; Vol. 22, (6): 636.

6. Simic C, Tasic M, Stojiljkovic G, Draskovic D, Vukovic: Hellp syndrome as a cause of unexpected rapid maternal death. A case report and review of the literature. Int J Legal Med. 2005;119:03-106.

7. Ortiz EI. Caracterización de la Morbilidad Materna Extrema. Hospital Universitario del Valle, Cali - Colombia. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad del Valle. Enero - Julio 2005. Disponible en: <http://www.sos.com.co/ArchivosSubidos/Internet/Publicaciones/FOROPDF/caracterizacionmorbili.PDF

8. Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A, Amon E, Mabie BC, Ryan GM. Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia. Obstet Gynecol 1989;73:97-102.

9. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salaman M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (Hellp Syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993;169:1000-1006.

10. Satheesh K, Sridhar R, and Magaan E: Hellp Syndrome leading to a diagnosis of pregnancy. Dayton, Ohio. Southern medical journal. August 2002;Vol.95, N ° 8.

11. Magann EF, Bass D, Chauhan SP, Sullivan DL, Martin RW, Martin JN. Antepartum corticosteroids: Disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Am J Obstet Gynecol 1994; 171:1148-1153.

12. Alvarado JJ. Síndrome Hellp. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad del Cauca. Diciembre 2004;Vol. 6, N° 4.

13. Rodríguez A, Martínez DE. Guía de manejo del síndrome hipertensivo del embarazo. Asociación Bogotana de Obstetricia y Ginecología (Asbog). Secretaría Distrital de Salud de Bogotá, D.C. Alcaldía Mayor de Bogotá, 2003.

Notas

¹ Médico General. Grupo de Investigaciones en Enfermedades Tropicales, Universidad del Norte.

² Médico Gineco-obstetra. Director científico, Hospital Universidad del Norte.

³ Médico Gineco-obstetra. Especialista en alto riesgo obstétrico, Hospital Universidad del Norte. Programa de Medicina, Universidad del Norte.

⁴ Médico Gineco-obstetra. Coordinadora programa de Gineco-obstetricia, pregrado. Hospital Universidad del Norte.

⁵ Médico Gineco-obstetra. Jefe del Departamento de Gineco-obtetricia, Hospital Universidad del Norte. Programa de Medicina, Universidad del Norte.