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ISSN Electrónico:2011-7531 Fecha de recepción: 6 de marzo de 2006 |
PRESENTÁCIÓN DE CÁSO
Tumor de Wilms: Hallazgo coincidente
Jaime Galindo Lopez1, Nelly Lecompte Beltrán2, Lila Visbal Spirko3, Ádriana Consuegra Gallo4
Resumen
El tumor de Wilms o nefroblastoma representa el 6% de los cánceres infantiles y se considera la formación abdominal y renal maligna más frecuente en la edad pediátrica. En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 500 nuevos casos por año, siendo más frecuente el hallazgo a los 36 meses de edad, aunque es posible encontrarlo en momentos tan tempranos como el nacimiento, e incluso hasta los 15 años de edad, con igual probabilidad de encontrarlo en niñas y niños a cualquier edad. Es un tumor agresivo, tiene la capacidad de alcanzar gran tamaño e incluso hacer metástasis a distancia.
Se presenta por su inusual manifestación inicial el caso de un paciente de 28 meses de edad, sexo masculino, que consultó al servicio de urgencias por dolor en rodilla izquierda de 24 horas de evolución, acompañado de imposibilidad para la marcha. Ál examen físico inicial se encontró presencia de masa abdominal.
Palabras claves: Tumor de Wilms, riñón, diagnóstico.
Ábstract
Wilms' tumor or nephroblastoma represents 6% of pediatric cancer and it is considered the most common childhood renal and abdominal malignancy. In the United States 500 new cases are diagnosed per year, and this tumor is most frecuently found at 36 months of age. However this lesion can be found from birth until 15 years of age with similar frequency between males and females. Wilms' tumor is an aggressive neoplasia, being able to reach big sizes, and capable of producing metastasizes.
In this paper we present the case of a 28 months old male that arrived to the emergency service due to left knee pain of 24 hours of evolution and march difficulty. Physical examination revealed an abdominal mass.
Key words: Wilms' tumor, kidney, diagnosis.
INTRODUCCIÓN
El tumor de Wilms o nefroblastoma representa el 6% de los cánceres infantiles y se considera la formación abdominal y renal maligna más frecuente en la edad pediátrica.
Los datos epidemiológicos arrojan que en Estados Unidos esta patología afecta aproximadamente a 10 niños por cada millón antes de cumplir los 15 años, que es más común en pacientes de raza negra que en blancos y que la razón según género es 1:1.
El pronóstico está ligado al estadio clínico y tipo histopatológico; con un diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado la tasa de supervivencia oscila entre 80 y 90%.
CÁSO CLÍNICO
Paciente masculino de 28 meses de edad, raza mestiza, es ingresado al servicio de urgencias en brazos de su madre, quien refiere cuadro de 24 horas de evolución caracterizado por "dolor en rodilla izquierda", de inicio súbito y no asociado a trauma, que genera imposibilidad para la marcha. Ántecedente natales sin datos relevantes, el acudiente indica cuadro gripal de una semana de evolución.
El examen físico de ingreso revela paciente eutrófico, taquicárdico en reposo, normotenso afebril hidratado, con adenopatías cervicales múltiples móviles, no dolorosas y menores de 1 cm de diámetro. Examen abdominal: ruidos intestinales presentes y normales, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, en hipocondrio derecho se palpa masa de consistencia dura de 5 cm de diámetro aproximado, no móvil y de contorno irregular.
En extremidades se encuentra dolor a la flexoextensión de rodilla izquierda, sin edema, rubor o calor en la articulación pero con marcha antálgica, no hay lesiones dérmicas contiguas y no se evidencia compromiso de otras articulaciones o estructuras óseas.
Recibe dosis oral de antinflamatorio no esteroideo, y se observa mejoría temporal.
Se hospitaliza con impresión diagnóstica de: masa abdominal derecha secundaria a hepatoblastoma vs tumor de Wilms derecho y artritis séptica de rodilla izquierda.
Paraclínicos: hemoleucograma normal, VSG normal, radiografía de miembros inferiores comparativa sin alteraciones. La ecografía abdominal muestra imagen redondeada de aspecto sólido que mide aproximadamente 8,0 x 6,5 centímetros de diámetro, impronta sobre el segmento posterior del lóbulo derecho del hígado e hidronefrosis derecha que sugiere posible origen renal, en relación con tumor de Wilms sin evidencia de masa en retroperitoneo (figura 1).
Se ordenó tomografía de tórax y de abdomen. La primera mostró formación hi-podensa renal derecha de 69 x 83 mm, dependiendo del polo superior renal desplazando al riñón en sentido posterior y caudal; el hígado, retroperitoneo y glándulas suprarrenales estaban conservadas (figura 2). Estos datos, al igual que los hallazgos clínicos y de radiografía, arrojaron un diagnóstico altamente sugestivo de tumor de Wilms derecho.
La tomografía de tórax estuvo dentro de límites normales, por lo cual no se realizó gamagrafia ósea, ya que no se sospechó lesiones o metástasis óseas.
Se realizó laparotomía exploratoria, en la que se encontró masa compatible con tumor de Wilms. Posteriormente se realiza nefrectomía y extirpación de ganglios ipsilaterales tomando muestra para análisis histopatológico que confirmó el diagnóstico.
La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria, por lo cual se le dio de alta a los 4 días con tratamiento y control con oncólogo.
DISCUSIÓN
El nefroblastoma o tumor de Wilms se considera la formación abdominal y renal maligna más frecuente en la edad pediátrica, y representa el 6% de todos los cánceres infantiles.
Está conformado por células de la estirpe de los tres tipos celulares embrionarios: blastema, sarcomatoso y epitelial. Su origen es genético y se asocia a delección del brazo corto del cromosoma 11, en donde se encuentra el gen supresor de tumores WT 1. En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 500 nuevos casos por año, siendo más frecuente el hallazgo a los 36 meses de edad, aunque es posible encontrarlo en momentos extremos de la edad pediátrica. Es importante conocer que el espectro de manifestaciones clínicas va desde la presencia evidente de la masa abdominal con o sin metástasis, o incluso presentarse como hallazgo casual con evolución silente (1).
En el 5 -30% de los pacientes se encuentra masa abdominal generalmente no dolorosa, acompañada o no de hematuria e hipertensión arterial. Estos signos y síntomas se convierten en la forma de presentación más frecuente.
El diagnóstico se realiza con una historia clínica completa, acompañada de un examen físico exhaustivo que evidencie una masa abdominal.
Ádemás de los signos y síntomas mencionados se deben buscar manifestaciones de otras patologías que se asocian al tumor de Wilms, tales como macroglosia y visceromegalia en el síndrome de Beckwith-Wiedermann, y aniridia, alteraciones genitourinarias y retardo mental en el síndrome de Warg (1).
La localización anatómica se define con una ecografía abdominal total, y ante la evidencia de masa de origen renal se realiza tomografía de abdomen y de tórax, cuya utilidad radica en evidenciar o no lesiones metastásicas para estratificar el tumor previo al procedimiento quirúrgico (2).
El diagnóstico definitivo es histopatológico, y de acuerdo con éste y la clasificación clínica se determinará el tratamiento definitivo, que puede incluir (solo o en combinación) cirugía, quimioterapia, radioterapia, todo esto con seguimiento continuo.
Como sucede en todos los tipos de cáncer, para estimar el pronóstico y la supervivencia, cada caso debe conjugarse con los factores inherentes de cada individuo, tales como edad, comorbilidad, tamaño del tumor primario, tolerancia a la terapia, etc., sin embargo, se puede estimar que en términos generales, el 80 a 90% de estos niños sobreviven con buena calidad de vida a la terapia multimodal. En los casos de presentación bilateral, la tasa de supervivencia va de 70 a 80%, y se reduce dramáticamente hasta 30% en quienes tienen metástasis y a 45% en quienes presentan recaídas (3, 4).
Se debe realizar seguimiento con radiografía de tórax y ecografía abdominal total cada 3 meses durante los primeros 2 años y cada 6 meses hasta completar 5 años posteriores al tratamiento (5).
Todos los niños a los que se les ha diagnosticado tumor de Wilms deben ser tratados por un equipo multidisciplinario. El seguimiento médico, cuyo objetivo primordial es lograr una excelente sobrevida a 5 años, debe ser continuo, para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la recurrencia de la enfermedad, si ésta se presentara, evaluar el funcionamiento del otro riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento (6).
El paciente reportado cabe dentro de lo esperado en la literatura universal en lo que concierne a la presentación clínica, evolución y pronóstico. Lo llamativo de este caso es la presencia inexplicable de un dolor en una rodilla que lo motiva a consultar pero que desaparece a su ingreso al servicio de hospitalización y que al final se descarta que hubiese sido causado por algún tipo de lesión infiltrativa (metástasis óseas).
CONCLUSIONES
Una excelente historia clínica con una evaluación física integral al paciente, independiente del motivo que lo lleva a consulta, son vitales y establecen la diferencia entre un diagnóstico temprano y uno tardío.
El apoyo imagenológico es importante, ya que permite una impresión diagnóstica altamente sugestiva de tumor de Wilms, además de apoyar en la clasificacion si se encuentra presencia de metástasis.
El diagnóstico definitivo es histopatológico, y de acuerdo con éste, sumado a la presencia o no de metástasis, se definirá el tratamiento.
Financiación
Universidad del Norte.
Intereses de conflicto
Ninguno.
Referencias
1. Coppes MJ, Egeler RM. Genetics of Wilms' tumor. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 2-10 .
2. Goske MJ, Mitchell C, Reslan WÁ. Imaging of patients with Wilms' tumor. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 11-20.
3. Levien MG, Bringelsen KÁ. Postoperative chemotherapy in the National Wilms' Tumor Studies. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 40-5.
4. Ross JH, Kay R. Surgical considerations for patients with Wilms'tumor. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 33-9.
5. Davies-Johns T, Chidel M, Macklis RM. The role of radiation therapy in the management of Wilms' tumor. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 46-54.
6. Egeler RM, Wolff JE, Ánderson RÁ, et al. Long-term complications and post-treatment follow-up of patients with Wilms' tumor. Semin Urol Oncol 1999 Feb; 17(1): 55-61 .
Notas
1 Médico Pediatra. Departamento de Pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia). jgalindo@uninorte.edu.co Dirección: Hospital Universidad del Norte, Calle 30 vía al aeropuerto, Barranquilla (Colombia).
2 Médico Pediatra. Directora Programa de Medicina, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia). nlecomp@uninorte.edu.co Dirección: Universidad del Norte, Km 5 vía a Puerto Colombia, Á.Á. 1569, Barranquilla (Colombia).
3 Médico Pediatra. Departamento de Pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia). livisbal@uninorte.edu.co Dirección: Hospital Universidad del Norte, Calle 30 vía al aeropuerto, Barranquilla (Colombia).
4 Estudiante IX semestre de Medicina, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia). aconsuegra@uninorte.edu.co
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