Síndrome de PHACE

Autores/as

  • Carlos Arturo Campo
  • Carlos Manotas R.
  • Jaime Galindo
  • Sinforoso Acosta

Resumen

Resumen


El síndrome de PHACE es un acrónimo propuesto en 1996 por Frieden y cols. en relación

con la asociación de múltiples anomalías neurocutáneas: malformaciones de fosa posterior

(P), hemangioma (H), anomalías arteriales (A), cardíacas (C), oculares (E), y en ocasiones

esternales (S).

Se presenta el caso de una lactante de 7 meses, quien ingresó al Servicio de Urgencias por

dificultad respiratoria, y por la presencia de anomalías anatómicas características se logró

el diagnóstico de este síndrome, el cual describiremos posteriormente.

Es importante conocer esta patología debido a su baja frecuencia, 0.1/10000, y así poder

orientar a los clínicos en futuras exploraciones para identificar las características clínicas

de este síndrome.


Palabras clave: Acrónimo, fosa posterior, anomalías neurocutaneas.


Abstract


PHACE syndrome is an acronym introduced in 1996 by Frieden et al. on the association of

multiple anomalies in neurocutaneas including malformations of the posterior fossa (P),

hemangioma (H), arterial anomalies (A), heart (C ), eye (E), and sometimes sternal (S).

A case of an infant of 7 months who enters the emergency department for respiratory distress,

and the presence of anatomical abnormalities, making possible the diagnosis of such

syndrome which will be described later.

It is important to know this pathology due to the low frequency 0.1/10000 and this way

to be able to orientate the clinical ones in future explorations to identify the clinical characteristics

of this syndrome


Key words: Acrónimo, later pit, anomalies neurocutaneas.


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Publicado

2010-10-12

Cómo citar

Campo, C. A., Manotas R., C., Galindo, J., & Acosta, S. (2010). Síndrome de PHACE. Revista Científica Salud Uninorte, 26(2). Recuperado a partir de https://rcientificas.uninorte.edu.co/index.php/salud/article/view/1017

Número

Sección

Caso Clínico