Neuromielitis óptica: Estado del arte
Resumen
Resumen
La neuromielitis óptica es una enfermedad desmielinizante idiopática, severa, del sistema nervioso central que afecta principalmente el nervio óptico y la médula espinal.
Los hallazgos clínicos, imagenológicos e inmunológicos permiten diferenciar la neuromielitis óptica de los casos severos de esclerosis múltiple. Los anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG-NMO) en el suero sirven como marcador específico de la neuromielitis óptica. La IgG de la NMO es el primer marcador específico de una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. El blanco molecular de la IgG-NMO identificado es el canal de acuaporina 4, abundante a nivel cerebral y se encuentra en la membrana plasmática de los astrocitos. La seropositividad de IgG-NMO ha sido incorporada en los nuevos criterios de diagnóstico de neuromielitis óptica. La presentación clínica y el curso de la enfermedad puede ser con recaídas en 80-90% y en un 10-20% curso monofásico. La terapia con corticosteroides intravenosos normalmente es el tratamiento inicial para los ataques agudos de neuritis óptica o mielitis. La plasmaféresis es la terapia de rescate cuando no hay respuesta a los esteroides durante los ataques de neuromielitis óptica. Los agentes inmunosupresores se usan para la prevención de las recaídas. El tratamiento con inmunosupresores está indicado en los pacientes con diagnóstico de neuromielitis óptica y recaídas.
Palabras claves: Neuromielitis óptica, IgG-NMO, acuaporina 4, mielitis transversa, neuritis óptica, esclerosis múltiple.
Abstract
Neuromyelitis optica is an idiopathic, severe, demyelinating disease of the central nervous system predominantly affecting optic nerves and spinal cord. Clinical, radiologic, and immunologic features distinguish neuromyelitis optica from other severe cases of multiple sclerosis. A serum immunoglobulin G autoantibody (NMO-IgG) serves as a specific marker for Neuromyelitis optica. NMO-IgG is the first specific marker for a central nervous system demyelinating disease. The molecular target of NMO-IgG was identified as aquaporin-4 water channel, is the most abundant water channel in the brain and is concentrated in the astrocyte membranes that border. NMO-IgG seropositivity is now incorporated into new diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Clinical onset and course is 80–90% relapsing course, 10–20% monophasic course. Intravenous corticosteroid therapy is commonly the initial treatment for acute attacks of optic neuritis or myelitis. Therapeutic plasmapheresis is an effective rescue treatment for steroid unresponsive NMO attacks. Immunossupressive agents are used for relapse prevention. Immunosuppressive treatment is indicated in patients with a diagnosis of relapsing neuromyelitis optica.
Keys words: Neuromyelitis optica, NMO-IgG, aquaporin-4, Optic Neuritis, transverse myelitis, multiple sclerosis.
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