Anemia de Células Falciformes: Una revisión
DOI:
https://doi.org/10.14482/sun.32.3.9750Keywords:
Anemia de Células Falciformes, Anemia Hemolítica, Enfermedad de la Hemoglobina SC, Rasgo DrepanocíticoAbstract
La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en España algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia.La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los homocigotos (SS), no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El portador o heterocigoto (AS) tiene hematíes con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomáticos.
La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, originándose un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme.
La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso–oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional la cual predispone a la infección. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad.
Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 años según reportes.
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